SóDIO, FENILACETATO - Propriedades

O fenilacetato de sódio é um composto metabolicamente ativo que diminui as concentrações sanguíneas de amônia em pacientes com alterações na síntese de ureia (enzimopatias do ciclo da ureia). Exerce sua ação mediante reações de conjugação que incluem a acilação de aminoácidos. O fenilacetato de sódio realiza a acilação quando substitui um substrato endógeno com defeito na via metabólica de formação de amônia. Demonstrou-se que se conjuga com a glutamina para formar fenilacetilglutamina; cada mol de fenilacetilglutamina sequestra dois moles de nitrogênio. O gasto de nitrogênio na síntese de fenilacetilglutamina contribui para diminuir a formação de amônia. O local de metabolismo do fenilacetato de sódio é o fígado e a eliminação é renal. Clinicamente, utiliza-se combinado com benzoato de sódio, o que amplia o espectro de ação a um maior número ou tipo de enzimas do ciclo da ureia alteradas. A combinação permite uma sobrevivência média de 80% em pacientes com deficiência total de alguma das enzimas do ciclo da ureia (75% na deficiência de carbamilfosfato sintetase, 59% na deficiência de ornitina transcarbamilase, 96% na deficiência de argininasuccinato sintetase). O diagnóstico precoce é importante na prevenção do desenvolvimento de incapacidades.